Jaká jiná zdravotní postižení provázejí DMO?

 

 

Mnoho nemocných s projevy DMO nemá žádné jiné sdružené zdravotní postižení. 

 

• Mentální postižení - Přibližně třetina dětí s DMO má jen lehký intelektuální deficit, jedna třetina je středně až těžce mentálně postižená, zatímco zbývající třetina dětí je intelektuálně zcela normální. Mentální postižení je nejčastější mezi dětmi se spastickou kvadruparézou / kvadruplegií / tetraparézou (míra hybné poruchy je zde nejtěžší, což koreluje s těžkým poškozením i jiných částí mozku).

 

• Epilepsie - U nemocného mohou abnormální výboje procházet celým mozkem a mohou tak vyvolávat projevy postihující celý organismus (generalizované záchvaty). Bývá to spojeno s poruchou vědomí, s tonicko-klonickými křečemi celého těla aj. Pokud se výboje abnormální aktivity omezí na určitou ohraničenou oblast mozku, mohou být projevy epileptického záchvatu více omezené, jak tomu je u tzv. parciálních záchvatů.

Generalizované tonicko-klonické záchvaty (tzv. velké, grand mal, záchvaty) začínají zpravidla výkřikem následovaným ztrátou vědomí. Potom přicházejí nejprve tonické křeče (propínání trupu a končetin), které jsou následovány křečemi klonickými, při kterých dochází k viditelným záškubům svalů trupu, končetin i svalů mimických a žvýkacích. Nezřídka se nemocný při záchvatu pomočí, někdy si pokouše jazyk nebo vnitřní stranu tváře. Během záchvatu nepravidelně dýchá, někdy se jeho dech na chvíli zastaví. 

Parciální záchvaty se dělí na jednoduché (simplexní) a komplexní. Při simplexním parciálním záchvatu jsou patrné lokalizované (na určitou část těla omezené) příznaky, jako jsou záškuby jen některých svalových skupin, žvýkací pohyby, nebo naopak ochabnutí některé části těla, poruchy citlivost jako je mravenčení na ohraničené části těla apod. Při komplexních parciálních záchvatech je charakteristická kvalitativní porucha vědomí. Nemocný ztrácí kontakt s realitou, může provádět neúčelné a neuvědomělé automatické pohyby, může se projevovat zmateně apod. Parciální záchvat se může někdy plynule rozvinout v záchvat generalizovaný (dojde k sekundární generalizaci).

 

•  Hydrocefalus - Příčiny, které vedou v časných fázích vývoje jedince k poškození mozku, jako je kupříkladu mozkové krvácení u nezralých novorozenců nebo kolemporodní sepse (infekce šířící se po organismu krví) mohou být zároveň příčinou poruchy tvorby a cirkulace mozkomíšního moku. To má za následek rozšiřování mozkových komor nebo i mokových prostor kolem mozku, hydrocefalus. Městnání mozkomíšního moku zvyšuje nitrolební tlak, což může vést nejen k abnormálnímu růstu hlavy dítěte (dokud nejsou kosti lební klenby ještě pevně spojené), ale může to nepříznivě ovlivnit i prokrvení mozku. Tímto mechanismem může být dále zhoršována funkce motorických oblastí mozku, což může nepříznivě ovlivnit klinický obraz DMO.

 

•  Růstové problémy - U dětí se středně těžkými a těžkými formami DMO, zejména u těch, které mají spastickou kvadruparézu / tetraparézu, je časté, že tělesně neprospívají. Projevuje se to zaostáváním tělesného růstu a vývoje při srovnání s jejich vrstevníky bez ohledu na to, že přijímají dostatek potravy. Kojenci tak mají jen malé hmotnostní přírůstky, u menších dětí je patrný malý tělesný vzrůst a u dospívajících je kromě malého vzrůstu patrný také opožděný rozvoj sekundárních pohlavních znaků. Neprospívání těchto dětí má zřejmě několik různých příčin, které zahrnují mj. i poškození mozkových center kontrolujících růst a vývoj organismu. Tento stav nazýváme centrální dystrofie.

Kromě výše uvedeného bývají končetiny postižené DMO slabší než normálně. Je to zvláště patrné u nemocných se spastickou hemiparézou, kdy končetiny na postižené straně se vyvíjejí pomaleji a méně než na straně zdravé. Nejvíce se to projevuje na ruce a noze. Vzhledem k tomu, že dolní končetiny jsou menší (kratší a slabší) na postižené straně i u nemocných se spastickou hemiparézou, kteří chodí, lze se domnívat, že rozdíly ve velikosti končetin mezi nemocnou a zdravou stranou nejsou způsobeny jen nižší aktivitou nemocné strany. Je naopak pravděpodobné, že pro zdravý růst končetin a jiných částí těla je nezbytné jejich komplexní nervové zásobení, které je u DMO na centrální (mozkové) úrovni narušeno, což má za následek zmiňované poruchy růstu.

 

• Poruchy zraku a sluchu - Velké procento dětí s DMO šilhá (má tzv. strabismus). Strabismus je stav, kdy nejsou osy očních bulbů souběžné v důsledku asymetrické funkce okohybných svalů. Strabismus může být sbíhavý (konvergentní) nebo rozbíhavý (divergentní). U dospělých takový stav vede ke dvojitému vidění, u dětí se však mozek tomuto stavu přizpůsobuje tím, že ignoruje podněty přicházející z jednoho z očí (toto oko je potom takzvaně tupozraké; hovoříme o amblyopii). Pokud se takový stav nezačne včas léčit, může tento mechanismus vyústit v těžkou poruchu zraku na tupozrakém oku, následkem čehož má postižený problémy s některými zrakovými funkcemi, jako je kupříkladu prostorové vidění potřebné třeba pro odhad vzdálenosti. Léčba šilhavosti může být konzervativní; v některých případech je však vhodná chirurgická korekce šilhavosti. 

Děti s hemiparézou mohou mít navíc hemianopii, což je výpadek poloviny zorných polí obou očí, v tomto případě na straně shodné se stranou hybné poruchy (homonymní hemianopie). Například při levostranné homonymní hemianopii vidí postižený při pohledu vpřed dobře, zatímco objekty na levém okraji zorných polí vidí špatně nebo je nevidí vůbec.

Zvláště děti, které přišly na svět předčasně a velmi nezralé, mívají závažnější poruchy zraku způsobené poškozením sítnice kyslíkovou terapií. Jde o tzv. kyslíkovou retinopatii, která často vede k téměř úplné nebo úplné trvalé ztrátě zraku.   

Také poruchy sluchu se mezi nemocnými s DMO vyskytují častěji než v ostatní populaci.

 

• Abnormální pocity a poruchy citlivosti - U některých nemocných s DMO se vyskytují poruchy citlivosti, při kterých je porušeno třeba vnímání doteku nebo bolesti. Někdy je porušeno vnímání jednotlivých částí vlastního těla nebo schopnost rozeznávat předměty pouhým hmatem. Označuje se to jako astreognózie. Nemocný s touto poruchou není schopný kupř. odlišit tvrdý míč od houby či jiného předmětu který drží v ruce, aniž by se na předmět podíval.

 

 

Čerpáno z: www.neurocentrum.cz